ДО ВСЕСВІТНЬОГО ДНЯ БОРОТЬБИ З ГЕМОФІЛІЄЮ

Гемофілія – рідкісне спадкове захворювання, коли порушується нормальне зсідання крові (коагуляція).  Поширеність гемофілії у різних країнах світу, у тому числі в Україні, є приблизно однаковою і ​становить 24,5 випадків гемофілії А на 100 тис. новонароджених хлопчиків, а гемофілії В - ​майже в 5 разів менше. Загалом у світі нараховується близько 418 тис. хворих на тяжку форму гемофілії А та В.

У хворих на гемофілію навіть незначна травма із кровотечею здатна призвести до втрати великого об’єму крові. Ще серйознішою проблемою для здоров’я таких хворих вважаються внутрішні кровотечі, особливо в суглобах колін, щиколоток і ліктів. Внутрішні кровотечі можуть пошкоджувати будь-які органи та тканини й загрожувати життю хворого на гемофілію від  крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи. Найбільш класичним симптомом патології є гемартроз – накопичення крові в порожнині суглоба. Пацієнтам із важкими формами гемофілії загрожує інвалідність внаслідок частих крововиливів у суглоби.  В Україні  інвалідами стають 80 – 90% хворих на гемофілію дітей до 14 років, а до 18 років життя – майже 100%. Адекватне лікування препаратами фактору зсідання крові може знизити частоту інвалідності до 2%.

Набута гемофілія може бути пов’язано з вагітністю, аутоімунними патологіями, пухлинами та розсіяним склерозом, внаслідок утворення антитіл до білків, що відповідають за коагуляцію крові.

У дитини можна запідозрити гемофілію у наступних випадках:

– тривала кровотеча із пупкової ранки;

– великі кефалогематоми (родові травми);

– кровотеча з місця ін’єкції;

– неврологічна симптоматика на тлі анемії (церебральна кровотеча за тяжких форм перебігу захворювання);

– кровотеча зі слизової оболонки ротової порожнини у період прорізування молочних зубів;

– виникнення гематом навіть при незначному травмуванні.

Профілактичні заходи, за легкого перебігу хвороби, спрямовані на максимальне усунення травмуючого фактора, у разі виникнення невеликих зовнішніх ран використовують гемостатичну губку, фібринову плівку, місцеві кровоспинні засоби.

Серед загальних профілактичних заходів важливо виділити:

– харчування  людини з гемофілією має містити достатню кількість вітамінів і мікроелементів;

– потрібно уникати внутрішньом’язових, підшкірних і внутрішньошкірних ін’єкцій;

– необхідно виключити застосування нестероїдних протизапальних препаратів (можуть спровокувати шлункову кровотечу);

– проходження медико-генетичної консультації перед вступом у шлюб.

Незважаючи на те, що гемофілія в переважній більшості випадків є генетичним захворюванням, першопричину якого наразі неможливо усунути, сучасні методи профілактики ускладнень досить ефективні. При підозрі у себе або ваших близьких захворюваності на гемофілію необхідно звернутися до сімейного лікаря або лікаря-гематолога, які призначать вам діагностичні дослідження і на їх підставі, при виявленні захворювання, призначать лікування та наддадуть відповідні  рекомендації з профілактики ускладнень.

Пам’ятайте – самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. При захворюванні на гемофілію звертайтесь до лікаря та строго дотримуйтесь його рекомендацій, це наддасть можливість жити повноцінним життям.

https://health-ua.com/article/65639-gemoflya-vukran-problemi-dosyagnennya-taperspektivi

https://medikom.ua/chto-takoe-gemofiliya/

https://uk.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%B5%D0%BC%D0%BE%D1%84%D1%96%D0%BB%D1%96%D1%8F

https://shev.kyivcity.gov.ua/news/6252.htm

Лікар з комунальної гігієни                                       В. Юркевич