19 ЧЕРВНЯ – ВСЕСВІТНІЙ ДЕНЬ ОБІЗНАНОСТІ ПРО СЕРПОВИДНОКЛІТИННУ АНЕМІЮ

Серповидноклітинна анемія (СКА) — спадкова гемоглобінопатія, пов’язана з порушенням будови білка гемоглобіну. Еритроцити, які містять  аномальний гемоглобін S, мають характерну серповидну форму, володіють зниженою стійкістю і зниженою кисень-транспортуючою здатністю. Серповидні клітини рано гинуть, що викликає постійну нестачу еритроцитів та призводить до хронічної анемії. Крім того, деформовані, нееластичні еритроцити приклеюються до судинного ендотелію і закупорюють кровотік, що  може спричинити біль та інші серйозні ускладнення. У людей із СКА ознаки захворювання можуть з’явитися протягом першого року життя, зазвичай приблизно у віці 5 місяців. До числа перших ознак можуть належати саме болючі набряки рук і ніг.

До характерних симптомів захворювання належать:

• хронічна анемія;
• больовий синдром (біль може бути в ділянці грудей, у руках, ногах і в інших частинах тіла);
• часті бактеріальні інфекції;
• набряки і больові відчуття в суглобах, артрит;
• порушення роботи легенів;
• виникнення проблем у роботі серця і судин.

Чим небезпечна серповидноклітинна анемія?

До найпоширеніших ускладнень  серповидноклітинної анемії належать легенева гіпертензія, інсульт, спленомегалія (збільшення розмірів селезінки), хронічна хвороба нирок, погіршення зору. В разі тяжкого перебігу ускладнення можуть призвести до смерті.

Які методи лікування серповидноклітинної анемії?

Захворювання потребує довічного лікування і погано піддається терапії. Єдиним лікуванням серповидноклітинної анемії, схваленим FDA, є трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин,  що застосовується у випадках важкої СКА для дітей, які мають мінімальне пошкодження органів від хвороби. В перспективі її використання і для людей старшого віку.

Завдання традиційного лікування – уникати виникнення кризів, зменшувати симптоматичні прояви та покращувати якість життя пацієнта.

Хворі на серповидноклітинну анемію повинні регулярно проходити медогляд, своєчасно отримувати щеплення для запобігання небезпечним інфекціям та їх наслідкам. У разі виникнення будь-якої інфекції, недуги  слід негайно звернутися до сімейного лікаря.

https://www.cdc.gov/ncbddd/sicklecell/facts.html

https://medtour.help/uk/disease/serpovidnokletochnaya-anemiya/